همه حقایقی که باید درباره کلیه پلی کیستیک بدانید!

کلیه پلی کیستیک ممکن است از ابتدا در جنین شکل بگیرد. در این صورت می گوییم جنین دچار کیست کلیه مادرزادی است. گاهی هم مکن است با افزایش سن این اتفاق در فرد بیفتد. با این نوشتار همراه باشید…

کلیه پلی کیستیک چیست؟

ابتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) بدین معنی است که فرد از یک اختلال ژنتیکی رنج می‌برد. این یعنی این مشکل به واسطه اختلالی در ژن‌های فرد رخ می‌دهد. این نوع کلیه باعث می‌شود کیست‌ها در درون کلیه‌ها رشد کنند. این کیست‌ها موجب بزرگتر شدن غیرعادی کلیه می‌شوند و به بافت سازنده کلیه آسیب وارد می‌کنند.

این نوع کلیه موجب می‌شود افراد به بیماری کلیوی مزمن (CKD) مبتلا شوند، موضوعی که می‌تواند به نارسایی کلیه یا بیماری‌های کلیوی مرحله نهایی (ESRD) منجر شود. همین امر مسبب دو درصد از موارد ابتلای سالانه به نارسایی کلیه در ایالات متحده شناخته می‌شود.

به طور کلی دو نوع اصلی کلیه پلی کیستیک وجود دارند: کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب و اتوزومال مغلوب. نوع اتوزومال غالب تنها درون کلیه‌های بیمار رشد می‌کند. این بیماری، کلیه پلی کیستیک بزرگسالان نیز نامیده می‌شود، زیرا افرادی که به این بیماری مبتلا هستند ممکن است تا حدفاصل 30 تا 50 سالگی متوجه مشکل خود نشوند.

در نوع اتوزومال مغلوب، کیست‌ها ممکن است در کلیه و کبد رشد کنند. اتوزومال مغلوب معمولا با عنوان کلیه پلی کیستیک نوزادی نیز شناخته می‌شود، زیرا نوزادان ممکن است با علائم این بیماری در ماه‌های اول زندگی یا پیش از تولد مواجه شوند.

علت کلیه پلی کیستیک

افراد مبتلا به کلیه پلی کیستیک، با این مشکل به دنیا می‌آیند. این مشکل تقریبا همیشه از یکی از والدین یا هر دو به ارث می‌رسد. افراد از هر جنس، سن، نژاد، قوم و ملیتی می‌توانند به کلیه پلی کیستیک مبتلا شوند. میزان ابتلا به این بیماری در مردان و زنان برابر است.

اگر خویشاوندی دارید که به کلیه پلی کیستیک مبتلا است، شما هم ممکن است به این بیماری مبتلا شوید یا ژن‌هایی را داشته باشید که می‌توانند موجب این بیماری شوند.

اگر ژن عامل این بیماری در بدن فردی وجود داشته باشد و این فرد به بیماری مبتلا نشده باشد، در علم ژنتیک به اصطلاح به چنین فردی حامل گفته می‌شود. این موضوع برای کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب بسیار شایع است.

کلیه پلی کیستیک چه خطراتی دارد؟

افرادی که به نوع غالب این کلیه مبتلا هستند معمولا از درد کلیه و فشار خون بالا رنج می‌برند. مشکلات دیگری که مبتلایان این نوع از کلیه که از آن رنج می‌برند عبارتند از:

• نارسایی کلیه/ ESRD
• عفونت‌های مجاری ادراری
• سنگ‌های کلیه
• کیست‌های کبدی
• کیست‌های پانکراس
• مشکلات دریچه قلب
• مشکلات روده
• آنوریسم مغزی
• پری-اکلامپسیا

یکی از مشکلات حاد بارداری، که پری-اکلامپسیا نام دارد (این مشکل در زنان باردار مبتلا به نوع اتوزومال غالب و فشار خون بالا رخ می‌دهد).

کلیه پلی کیستیک در جنین

علائم و نشانه‌های اتوزومال مغلوب کلیه پلی کیستیک معمولا حتی پیش از به دنیا آمدن کودک نیز قابل مشاهده هستند. زنان بارداری که از مراقبت‌های پیش از زایمان استفاده می‌کنند معمولا به طور منظم به انجام سونوگرافی می‌پردازند.

سونوگرافی مشخص می‌کند که آیا کلیه‌ های جنین متولد نشده بزرگتر از حد معمول هستند یا خیر، این موضوع می‌تواند نشان دهنده ابتلای جنین به کلیه پلی کیستیک از نوع اتوزومال مغلوب باشد.

نشانه دیگری از این بیماری ژنتیکی کلیه اتوزومال مغلوب، کمبود مایع آمنیوتیک در درون رحم است. مایع آمنیوتیک، مایعی است که در اطراف جنین وجود دارد و در رحم مراقبت از کودک را برعهده دارد.

در ماه‌های اولیه بارداری، بدن مادر این مایع را تولید می‌کند. در میانه ماه‌ های بعدی بارداری، زمانی که کلیه ‌های جنین شروع به کار می‌کنند، این کلیه‌ ها به تولید مایع آمنیوتیک می‌پردازند.

بعضی از کودکانی که به اتوزومال مغلوب کلیه پلی کیستیک مبتلا هستند، حتی پیش از تولد نیز کلیه ‌هایی به شدت آسیب دیده دارند و کلیه ‌های آنها نمی‌تواند به اندازه کافی به تولید مایع آمنیوتیک بپردازد. تصاویر سونوگرافی می‌توانند کمبود مایع آمنیوتیک در اطراف کودک را نشان دهند.

اگر نوزادی با نوع مغلوب این بیماری  به دنیا بیاید، علائم بیماری در زمان تولد شامل موارد بعدی هستند:

• شکم ورم کرده
• فشار خون بالا
• مشکلات تنفسی
• بالا آوردن شیر مادر یا شیر خشک پس از تغذیه
• مشکلات رشد در صورت و اعضای بدن

کودکانی که به  اتوزومال مغلوب کلیه پلی کیستیک مبتلا هستند، ممکن است علائمی نداشته باشند. کودکانی که به انواع حادتر نوع مغلوب این بیماری مبتلا هستند می‌توانند علائم مشکلات کلیوی و کبدی را به طور همزمان نشان دهند. موارد بعدی علائمی هستند که در این کودکان نشان داده می‌شوند:

• فشار خون بالا
• عفونت مجاری ادراری
• درد در پهلو و کنار بدن
• ایجاد رگ‌های واریس
• قد و وزن کمتر از حد متوسط

آیا کلیه پلی کیستیک درمان دارد؟

هیچ درمانی برای نوع غالب این بیماری وجود ندارد، اما درمان‌های جدیدی برای کاهش سرعت پیشرفت اتوزومال غالب به سمت ایجاد نارسایی کلیه توسعه داده شده اند.

ممکن است روش‌های دیگری برای درمان علائم اتوزومال غالب و ایجاد حس بهتر در بیمار تجویز شوند. در این رابطه پزشک معالج می‌تواند بهترین روش‌ها برای مدیریت این وضعیت را به فرد تجویز کند.

درمان کلیه پلی کیستیک

هیچ درمانی برای اتوزومال مغلوب کلیه های پلی کیستیک وجود ندارد. درمان افراد مبتلا به این بیماری بر مدیریت علائم و درمان مشکلات بعدی متمرکز است. بسته به این که کودک چه علائم و مشکلاتی داشته باشد، درمان می‌تواند شامل موارد بعدی باشد:

• دیالیز (به طور معمول به صورت دیالیز صفاقی، با این حال برای بعضی کودکان همودیالیز تجویز می‌شود)
• پیوند کلیه
• استفاده از هورمون‌های رشد
• استفاده از داروهای فشار خون
• تجویز آنتی بیوتیک‌ها
• پیوند ترکیبی کلیه و کبد

جراحی کلیه پلی کیستیک

در بعضی از بیماران ممکن است دردهای شدیدی به واسطه این کلیه ایجاد شود، این دردها می‌توانند ناشی از عفونت کیستی، خونریزی به داخل کیست‌ها، سنگ کلیه یا کشیدگی بافت فیبری اطراف کلیه به واسطه رشد کیست باشند.

پزشک در ابتدا به ارزیابی علت ایجاد درد برای تعیین درمان مناسب می‌پردازد. اگر مشخص شود که درد مزمن به واسطه گسترش کیست ایجاد می‌شود، پزشک می‌تواند در ابتدا به تجویز مسکن‌های بدون نیاز به نسخه نظیر آسپیرین یا استامینوفن برای فرد بپردازد.

البته دقت به این موضوع اهمیت دارد که باید پیش از مصرف مسکن‌ها، به مشورت با پزشک پرداخته شود، زیرا بعضی از مسکن‌ها می‌توانند برای کلیه‌ها مشکل ساز شوند.

برای بیشتر (نه همه) انواع درد شدید ناشی از گسترش کیست‌ها، جراحی کاهش اندازه کیست‌ها می‌تواند درد پشت و کناره‌های بدن را کاهش دهد. با این حال، جراحی تنها می‌تواند رهایی موقتی ایجاد کند و نمی‌تواند پیشرفت بیماری به سمت نارسایی کلیه را کاهش دهد.

عمل جراحی در نوع غالب این کلیه شامل موارد زیر می‌شود:

      این روش در کنار سونوگرافی استفاده می‌شود. این روش در صورت وجود کیست‌های کلیوی/ کبدی عفونت کرده استفاده می‌شود که در مقابل آنتی بیوتیک‌ها بهبود پیدا نمی‌کنند.

پیشگیری از کلیه پلی کیستیک

هیچ راهی برای پیشگیری از انواع مختلف این کلیه وجود ندارد. اگر فردی به این بیماری مبتلا شده است، می‌تواند با پیگیری سبک زندگی سالم کلیه‌های خود را برای مدت بیشتری حفظ کند. بعضی از مواردی که برای داشتن سبک زندگی متناسب با این بیماری پیشنهاد می‌شود، شامل موارد زیر هستند:

• حفظ قند خون در محدوده سالم
• حفظ وزن در محدوده مناسب
• پیگیری یک رژیم غذایی کم چربی و کم نمک
• محدود کردن نوشیدن الکل
• استفاده نکردن از سیگار و محصولات دیگر تنباکو، اگر در حال حاضر از سیگار یا فرآورده‌های تنباکو استفاده می‌کنید، ترک فوری آنها برای شما تجویز می‌شود.
• ورزش روزانه به مدت سی دقیق، در بیشتر روزهای هفته
• استفاده از داروهای تجویز شده از جانب پزشک
• دقت و محدود کردن استفاده از داروهای بدون نیاز به نسخه